ภาวะพร่องเอ็นซัยม์ G-6-PD
ภาวะพร่องเอ็นซัยม์ G-6-PD คืออะไร ?
ภาวะพร่องเอ็นซัยม์ G-6-PD เกิดจากความผิดปกติของยีน ทำให้สร้างเอ็นซัยม์ G-6-PD ไม่ได้
สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้หรือไม่ ?
ได้ ทางโครโมโซมเพศชายจะเป็นโรคโดยได้รับยีนมาจากมารดาที่เป็นพาหะ พ่อที่เป็นโรค จะถ่ายทอดพาหะให้ลูกสาว
ผู้มีภาวะ G-6-PD ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ แต่อาจมีอาการที่สำคัญได้ 3 อย่างคือ ภาวะซีดอย่างเฉียบพลัน ภาวะเหลืองจัดในทารกแรกเกิด และภาวะซีดเรื้อรัง
G-6-PD คืออะไร ?
G-6-PD หรือ Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase เป็นเอ็นซัยม์ที่อยู่ในเซลล์ ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการใช้พลังงาน สร้างสาร ในเซลล์ กำจัดสารที่เป็นพิษต่อเซลล์ และปกป้องเม็ดเลือดแดงไม่ให้ถูกทำลายได้ง่าย เมื่อร่างกายขาดเอ็นซัยม์นี้ จะทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน เกิดภาวะซีดเฉียบพลัน ปัสสาวะดำ และอาจเกิดไตวายได้
สาร หรือยาอะไร ทำให้ผู้ป่วย G-6-PD เม็ดเลือดแดงแตก ?
ได้แก่ ยารักษามาเลเรียบางชนิด, ยาซัลฟา, ยาปฏิชีวนะบางชนิด ถั่วปากอ้า และลูกเหม็นไล่แมลงสาบ เป็นต้น นอกจากนี้การติดเชื้อต่าง ๆ เช่น เป็นไข้หวัดหลอดลมอักเสบ ก็ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้ จึงจำเป็นต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ และรักษา รวมทั้งหลีกเลี่ยงยาที่อาจทำให้ เกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตก
สังเกตได้อย่างไร ว่าเกิดเม็ดเลือดแดงแตก ?
ผู้ป่วยจะซีดลงทันที เนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด จะสังเกตเห็นปัสสาวะเป็นสีดำหรือสีโคล่า เนื่องจากฮีโมโกลบินใน เม็ดเลือดแดงถูกกรองออกมากับไต ซึ่งจำเป็นต้องนำส่ง รพ.เพื่อให้การรักษาประคับประคองทันที อันตรายที่เกิดขึ้นเมื่อมีเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน คือ ภาวะไตวาย เนื่องจากไตขาดเลือด เฉียบพลันเพราะขาดเม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนมาหล่อเลี้ยง และยังได้รับฮีโมโกลบินปริมาณมากซึ่งเป็นพิษต่อไตโดยตรง
การรักษาเป็นการรักษาประคับประคอง เช่น การให้เลือด การให้น้ำที่เพียงพอเพื่อป้องกันไตวาย ส่วนการแตกของเม็ดเลือดแดงจะหยุดได้เอง
ภาวะพร่องเอ็นซัยม์ G-6-PD จะหายได้หรือไม่ ?
ไม่มีการรักษาที่หายขาด ดีที่สุด คือ การให้คำปรึกษาและร่วมวางแผนระหว่างครอบครัวและแพทย์ การหาผู้มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรค การให้คำแนะนำและปรึกษาเกี่ยวกับโรค จะทำให้โอกาสให้กำเนิดบุตรที่เกิดมาเป็นภาระต่อพ่อแม่น้อยลง
คำแนะนำ เมื่อเกิดภาวะพร่องเอ็นซัยม์ G-6-PD
1. แจ้งให้แพทย์ทราบ
2. เมื่อเกิดอาการไม่สบาย ควรปรึกษาแพทย์ ไม่ซื้อยากินเอง
3. เมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ควรเข้าโรงพยาบาลเพื่อให้การรักษาทันที
4. หลีกเลี่ยงยาหรือสารที่อาจทำให้เกิดอาการ
5. เมื่อจะมีบุตร ควรได้รับคำแนะนำจาแพทย์เพื่อวางแผนครอบครัว
ยา อะไร ? ที่กระตุ้นให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกง่าย ในผู้ป่วย ที่ขาดเอนซัยม์ G-6-PD
กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้
Aspirin
กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย
Chloroquine, Pamaquine, Primaquine, Quinine
กลุ่มยารักษาโรคหัวใจ
Procainamide, Quinidine
กลุ่มยาซัลฟา
Dapsone, Sulfacetamide, Sulfasalazine, Sulfamethoxazole
กลุ่มยาปฏิชีวนะ
Chloramphenicol, Co - trimoxazole, Norfloxacin, Ofloxacin, Ciprofloxacin, Furazolidone, Nitrofurantoin, Nitrofurazone, Para - Amino salicylic acid
ยาอื่นๆ
Glibenclamide, Probenicid, Colchicine, Alpha-methyldopa, Isoniazid, Doxorubicun, Ascorbic acid (Vitamin C), Hydralazine, Niridazole, Pyridium, Vitamin K, Methylene Blue, Naphthalene
เอกสารอ้างอิง
1. Angsusingha P, Tanphaichitr VS, Suvatte V, Mahasandana C, Tuchinda S. Hyperbilirubinemia in the newborn. Siriraj Hosp Gaz 1980 ; 32 : 202-14.
2. ภาวะพร่องเอ็นซัยม์ glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) [homepage on the Internet]. กรุงเทพ. วรวรรณ ตันไพจิตร; [revised date unknown; cited 2008 june 6]. Availablefrom : http://www.dmsc.moph.go.th/webrOOt/ri/Ntechnician/p13.htm
3. โรคขาดเอ็นซัยม์ G-6-PD (G-6-PD Deficiency) [homepage on the Internet]. กรุงเทพ.มานพ พิทักษ์ภากร; 30 Oct 1998. [revised date unknown; cited 2008 june 6]. Availablefrom : http://www.thaiclinic.com/g6pd_2.html
4. ภาวะพร่อง6PD [homepage on the Internet].กรุงเทพ: ไพศาลจันทรพิทักษ์; 2007; [revised date unknown; cited 2008 june 6]. Availablefrom:http://www.bangkokhealth.com/children_htdoc/children_health_detail.asp?Number=9573
เรียบเรียงโดย นสภ. พรพิมล รัศมีวงษ์จันทร์
3 มีนาคม 2551
